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베체트병

베체트병은 아프타구내염, 생식기 궤양, 포도막염 등의 3가지 증상들이 특징적으로 나타나는 자가염증질환으로 전신성 혈관염을 동반합니다. 주로 20대 후반에서 30대에서 많이 발병하지만, 16세 이하 소아에서도 나타나고, 소아에서는 3가지 특징적인 증상 이외에 나타나는 증상이 다양하고, 증상이 현저하게 나타나지 않는 경우가 많아서 진단에 어려움이 많습니다. 성인에서는 남자가 여자보다 2배 이상 더 발병한다고 알려져 있으나 소아에서는 남녀 차이가 없지만 임상 증상은 성별에 따라 다르게 나타날 수 있습니다. 일반적으로 남자에서 심한 포도막염, 혈관염 등이 더 많이 나타나고, 생식기 궤양이나 결절홍반 등은 여자에서 더 많이 나타난다고 알려져 있습니다.

주요 증상은 발열, 구강 궤양, 생식기 궤양, 포도막염, 피부 증상, 관절 증상, 두통, 반복성 무균성 수막염, 수막뇌염, 경련, 뇌신경마비, 인지 장애, 기억력 감퇴, 우울증, 혈전을 동반하는 하지 정맥염, 설사, 복통, 소장과 대장의 궤양 등 다양합니다.

구강 궤양이 반복되는 경우에는 베체트병을 반드시 의심해야 하며, 연구에 의하면 소아 베체트병 환자에서는 구강 궤양은 예외 없이 나타난다고 알려져 있습니다. 궤양은 하나 또는 여러 개가 여러 가지 모양으로 다양하게 나타나며, 입술, 혀, 볼, 연구개 등에서 나타나고, 통증이 심하여 말하거나 먹거나 삼키기가 힘들 수 있습니다. 경미한 궤양은 7일에서 10일 이내에 상처 없이 회복되나, 심한 궤양은 수 주 이상 지속되며, 처음으로 구강 궤양이 나타난 후에 오랜 기간 동안에 다른 증상이 나타나지 않기도 합니다. 생식기 궤양은 구강 궤양에 비하여 더 크고, 더 깊게 나타나며, 외음순과 음낭에 나타나는 것이 일반적이나 항문주위에서도 나타나기도 합니다. 베체트병 진단에 도움이 되는 특징적인 검사는 없기 때문에 임상적 진단에 의존하게 됩니다.

소아 베체트병의 치료는 아직까지 식품의약품안전처나 미국 식품의약국에서 승인되지 않은 약물들이어서 소아에서의 사용은 신중해야 합니다. 재발되는 구강 궤양과 생식기 궤양에 콜키친(colchicine)이 추천되지만 그 효과는 정확히 규명되지 않았으며 심한 점막 궤양에 단기간으로 스테로이드를 사용할 수 있으나 장기간 사용은 추천되지 않습니다. 그 외 국소 스테로이제, 진통제 등을 사용할 수 있습니다. 베체트병의 경과는 반복적이고, 예측이 불가능하며, 발병 나이가 어리거나 남자인 경우가 만성적인 경과를 나타낼 가능성이 높습니다.




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