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소아기 특발성 관절염

소아기특발성관절염은 소아에서 발생하는 가장 흔한 자가면역 질환으로 이전에는 소아기 류마티스관절염으로 불리어진 질환입니다. 소아기특발성관절염은 16세 미만의 소아에서 발병하고, 6주 이상 지속되는 관절염이 발생할 때 지칭되며, 발병 후 처음 6개월 이내에 나타나는 증상에 따라 전신형, 소수관절형, 다수관절형으로 구분됩니다. 소아기특발성관절염에서는 관절 부위에서 통증, 종창, 발적, 열감 등의 증상이 나타나며, 보통 수주나 수개월에 걸쳐 관절과 근육에 뻣뻣한 경직과 통증이 서서히 진행됩니다. 초기에는 관절이 뻣뻣해지는 게 특징이며, 이러한 증상은 아침에 자고 일어나거나, 오랫동안 움직이지 않고 한 자세를 취한 후 다시 움직일 때 심하게 나타납니다. 뻣뻣한 증세는 관절을 움직이면 풀어지는데, 병의 활성도가 높으면 풀어지는데 걸리는 시간이 길어집니다. 점차 관절을 움직이거나 만지면 통증이 발생하고, 관절 부위가 붓고 열이 나며 벌겋게 됩니다.

소아기특발성관절염에서는 뼈 부위에서의 통증이나 압통이 잘 나타나지 않기 때문에 이와 같은 부위에서 통증이 나타나면 다른 질환, 특히 악성 종양의 가능성을 의심해야 합니다. 어린 아이는 통증을 말보다는 몸으로 표현하는 경우가 많아서 통증 부위를 보호하는 자세를 취하거나 사지를 전혀 사용하려고 하지 않습니다. 관절에 열감은 자주 있지만, 발적은 항상 동반되지는 않으며, 적절히 치료하지 않으면 관절의 연골과 뼈 그리고 주위 조직이 손상되어서 관절마디가 휘거나 굳어서 관절이 변형되고, 관절운동이 제한될 수 있습니다.

소아에서는 무릎, 발목, 손목 관절과 같이 큰 관절에서 많이 발생하지만, 손가락, 발가락과 같은 작은 관절까지 모든 관절에 관절염이 발생할 수 있습니다. 소아기특발성관절염 중 하나인 골부착부염관련 관절염은 일반적으로 8세 이상 남아에서 발병하며, 뼈의 건부착부위에 염증이 특징적으로 나타나며, 통증, 경직 그리고 요추부의 운동성 소실을 호소하고 천장관절염과 하지관절의 관절염이 발생할 수 있습니다. 전신형 소아특발성관절염은 관절염과 더불어서 최소 2주 동안 지속되는 발열이 나타나는데 이는 다른 형태의 소아기특발성관절염과는 확연히 다른 특징입니다.

병의 초반에는 피로감과 빈혈이 나타날 수 있으며, 39℃ 이상의 고열이 하루 한번 내지 두 번 정도 관찰되며 체온이 빠르게 정상이나 정상 이하로 떨어집니다. 발열은 늦은 오후나 저녁때 나타나며 소아는 열이 있는 동안에는 아파 보이지만, 열이 없을 때는 멀쩡해 보인다. 발진은 옅은 연어색의 반점 형태이며, 열이 있을 때 나타납니다. 발진은 소양감이 동반되지 않으며, 몸통과 겨드랑이, 서혜부 같은 근위부 사지에 흔합니다. 그 외 중요한 관절 외 증상으로는 간비비대, 림프절병, 간질성 섬유화와 같은 폐질환, 심막염과 같은 장막염이 있습니다.

마지막으로 소수관절형 환아에서 호발하는 홍채섬모체염은 가장 심각한 합병증 중의 하나로 홍채와 섬모체의 전측에 만성 비육아종성 염증이 발생하며 무증상인 경우도 있습니다. 만약 치료되지 않으면 각막혼탁, 백내장, 띠모양각막병증, 녹내장, 그리고 실명 등이 초래될 수 있어서 주의를 요합니다.



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