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소아기 피부근염 (Juvenile dermatomyositis)

소아기 피부근염은 특징적인 피부 병변과 진행되는 근위부 근육 약화를 나타내는 전신 혈관병으로 소아에서 가장 흔한 염증성 근육질환입니다. 전신증상으로 피로감, 미열, 체중 감소가 흔히 발생하며 특징적인 발진은 햇볕에 노출된 부위를 중심으로 발생하기 때문에 주로 하절기에 많이 관찰되고, 약 2개월 후 사지의 근위부 근육 약화가 뒤따릅니다. 이 병의 특징적인 피부 병변이 두가지가 있습니다. 하나는 헬리오트로프 발진으로 이는 윗눈꺼풀과 그 주위에 자색 착색이 나타나는 것이며, 다른 하나는 고트론 구진인데 이것은 중수골 관절과 수지절간 관절 주위의 피부가 비대해지고 자색 구진으로 나타납니다.
근위부 근육 약화는 서서히 진행하여서 처음에는 인지하기가 힘들며, 계단을 오르기와 머리 빗기, 옷 갈아입기가 힘들어 지고, 앉았다 일어서는 데 자신의 몸을 이용하는 Gower 징후가 나타날 수 있습니다. 근육의 염증으로 인한 근육 관련 효소가 증가할 수 있습니다. MRI 검사를 실시하는 경우가 많은데 이는 근육의 변화를 알 수 있을 뿐만 아니라, 진단적 근생검과 근전도를 시행해야 되는 부위를 선택하는데 이용할 수 있기 때문입니다.

경구 스테로이드가 근간이 되는 치료제이며, 증상이 심한 경우에 정맥용 스테로이드제를 투여하기도 합니다. 그 외에 메토트렉세이트, 하이드록시클로로퀸, 정맥 면역글로불린 등이 상태에 따라 사용됩니다. 모든 환아들은 자외성 차단제를 사용해야 한다. 조기 진단 후 적극적인 면역억제제 치료를 시행하면 양호한 예후를 기대할 수 있습니다.



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